Sideroblastic anemia: ano ito, sintomas, sanhi at paggamot

Ito ay ang malfunction ng oxygen transport sa dugo sanhi ng mahinang pagsipsip ng bakal

sideroblastic anemia

Larawan: Magbigay ng mga bagong pananaw

Ang sideroblastic anemia ay isang kondisyon kung saan ang iron ay hindi wastong ginagamit para sa produksyon ng hemoglobin, na naipon sa mitochondria na nagpapalipat-lipat sa nucleus ng erythroblast cells (mga pulang selula ng dugo na nagpapanatili pa rin ng kanilang cell nucleus).

Ang kundisyong ito ay maaaring mangyari kahit na ang isang tao ay nakakakuha ng sapat na dami ng bakal at nagiging sanhi ng hindi epektibong produksyon ng hemoglobin, isang protina na ang pangunahing tungkulin ay ang pagdadala ng oxygen.

Ang mga sideroblast ay hindi tipikal at abnormal na mga erythroblast na may mga butil ng bakal na naipon sa mitochondria na pumapalibot sa nucleus. Karaniwan, ang mga sideroblast ay naroroon sa utak ng buto at pumapasok sa sirkulasyon pagkatapos na maging isang normal na erythrocyte. Ang pagkakaroon ng sideroblasts mismo ay hindi tumutukoy sa sideroblastic anemia. Tanging ang diagnosis ng ringed (o ringed) sideroblasts ang nagpapakilala sa sideroblastic anemia.

Sintomas

Mga sanhi ng Sideroblastic Anemia

Ang mga sanhi ng sideroblastic anemia ay maaaring namamana, nakuha o nauugnay sa mga problema sa bone marrow.

Kabilang sa mga pangunahing sanhi ng sideroblastic anemia, ang mga sumusunod ay namumukod-tangi:

Namamana

  • X-linked sideroblastic anemia (ASLX);
  • Sideroblastic anemia na sanhi ng mga mutasyon sa SLC25A38 gene (pangalawa sa pinakakaraniwang sanhi);
  • Nauugnay sa Wolfram Syndrome (genetic disorder).

Nakuha

  • Talamak na alkoholismo (pinakakaraniwang dahilan);
  • Mga kondisyon ng pamamaga: rheumatoid arthritis;
  • Pagkalason ng lead o zinc;
    • Lead: mga aplikasyon, mga panganib at pag-iwas
  • Paggamit ng mga gamot tulad ng chloramphenicol, cycloserine, isoniazid;
  • Hemolytic anemia;
  • Mga kakulangan sa nutrisyon ng tanso o bitamina B6, lalo na sa mga malabsorption syndrome;
  • Mga sakit na autoimmune tulad ng systemic lupus erythematosus at autoimmune hypothyroidism;
  • Hypothermia at hemodialysis.

mga sakit sa bone marrow

Ang sideroblastic anemia ay maaari ding mangyari at maging pangalawa sa iba pang mga sakit sa utak ng buto, kabilang ang:

  • myelodysplasia
  • myeloma
  • polycythemia Vera
  • myelosclerosis
  • Leukemia

Diagnosis

Nasusuri ang sideroblastic anemia kapag mayroong lima o higit pang hugis singsing na mga butil ng bakal sa paligid ng mitochondria. Ngunit bilang karagdagan, may hinala ng sideroblastic anemia kapag may mataas na antas ng iron na nauugnay sa malabsorptive syndromes, alkoholismo, family history ng anemia, sakit sa bone marrow, talamak na pamamaga, trabaho na may pagkakalantad sa lead o zinc, bukod sa iba pa.

Paggamot

Ang sideroblastic anemia ay kadalasang isang seryosong kondisyon na maaaring mangailangan ng pagsasalin ng dugo.

Sa ilang mga kaso, may pagpapabuti sa kondisyon pagkatapos ng paggamit ng pyrodoxine (bitamina B6). Sa mas malubhang kondisyon, maaaring kailanganin ang bone marrow transplantation. Ang therapeutic phlebotomy (pagkuha ng maraming dugo) ay maaaring gamitin upang pamahalaan ang labis na karga ng bakal.



$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found